冬日的寒风中

李女士（化名）像往常一样走在下班的路上

突然她感到手指和脚趾传来一阵阵疼痛

皮肤也逐渐变得苍白

她本以为这只是天气太冷的缘故

但当她走进温暖的室内

症状并没有立即缓解

而是过了很长一段时间才慢慢恢复

此类情况发生几次之后

在家人的催促下

她去医院进行了检查

结果显示她患有一种名为

冷凝集素综合征的罕见疾病

　　原来，在寒冷的冬天，冷凝集素会引起肢体末端血管内红细胞凝集“抱团取暖”，发生皮肤微循环障碍，是体内免疫球蛋白M抗体引起自身免疫性溶血性贫血的一种类型疾病，常见于老年人。

　　冷凝集素是人体血清中的一些抗体，绝大多数属于IgM型完全抗体，正常人的冷凝集素效价在1:16以下，且在4°C以下才有活性，因此不会出现血细胞凝集现象。

　　当血液温度低于特定温度的时候，冷凝集素能和体内的红细胞迅速结合，使得红细胞相互聚集在一起，成凝集现象。很多疾病，如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、淋巴系统增殖性疾病、自身免疫性疾病、某些病毒和支原体感染、癌症、白血病、妊娠等都可出现冷凝集。

什么样的人群易出现红细胞“抱团取暖”呢？

01

是免疫力低下的人群。

02

发生一些病毒性感染疾患的人群，比如风疹病毒等。

03

合并有一些淋巴网状系统恶性肿瘤以及系统性红斑狼疮的人群。

04

相对来说，年长的一些人群有可能会发生冷凝集素综合征更多见。

冷凝集素综合征需要做哪些检查呢？

　　可通过血常规检查、冷凝集素试验阳性、直接抗人球蛋白试验（Coombs）阳性等实验室检查。

如果您有以下症状，就有冷凝集素综合征的可能。

　　1.寒冷环境下出现耳郭、鼻尖、手足发绀，加温后可逆转。

　　2.静脉抽血时有红细胞自凝现象。

　　3.冷凝集素试验阳性，效价可高至1:1000甚至1：16 000。　　　

　　4.Coombs试验阳性，几乎均为C3型。

冷凝集素综合征容易治疗吗？

　　冷凝集素综合征是否容易治好，主要是取决于原发病的治疗情况。冷凝集素综合征根据发病的原因不同，可以分为原发性和继发性。原发性的冷凝集素综合征病因不明，继发性的冷凝集素综合征可以继发于病毒感染性的疾患，比如风疹，也有可能继发于一些淋巴网状系统恶性肿瘤以及系统性红斑狼疮等。

　　治疗的时候，主要是积极治疗原发病，另外也可以使用一些血管扩张的药物，外出的时候要注意保暖。

　　进行积极的治疗后，部分冷凝集素综合症可以获得治愈，但是也有的冷凝集素综合症患者，有可能会反复发作。

　　河南省直第三人民医院提醒，有冷凝集素综合症“嫌疑”的患者，应穿着保暖、避免长时间暴露在寒冷环境中，并在必要时使用加热垫。

　　如果无法避免冷凝集现象的发生，建议及时就医，进行详细的检查和诊断，以确定具体的原因并采取相应的治疗措施。